Displasia
Ectodérmica

Displasia
Ectodérmica

DISPLASIA ECTODÉRMICA

Compreendem um grupo complexo de doenças em que ocorrem defeitos em pelo menos duas estruturas derivadas do ectoderma: cabelos, pelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas. Podem ainda ser associadas a anomalias de outros órgãos. Há mais de duzentas formas descritas.

Muitas são hereditárias de transmissão genética variável, podendo ser autossômica dominante, autossômica recessiva e ligada ao cromossomo X.

Os pacientes devem ser orientados a evitar ambientes quentes e devem ser estimulados a utilizar equipamentos para ventilação ou refrigeração.

As roupas devem ser leves e frescas. Quando ocorrer febre, deve-se providenciar o resfriamento externo da pele, uma vez que os antipiréticos não atuam.

O uso de emolientes é sempre recomendável, dando-se preferência a opções menos gordurosas.

Os cuidados odontológicos são importantes, podendo inclusive ser indicados próteses e implantes dentários em adolescentes e adultos.

Essas crianças, assim como as afetadas por outras genodermatoses, devem ser estimuladas a brincar e a frequentar a escola.

Informações sobre Displasia Ectodérmica

Definição e transmissão

São um grupo formado por mais de 200 subtipos de doença, todos raros, em que ocorrem alterações em pelo menos duas das seguintes estruturas: cabelos, pelos, dentes, unhas e glândulas que produzem suor. As manifestações podem surgir logo ao nascimento ou nos primeiros anos de vida. Não são doenças contagiosas e geralmente são transmitidas de pais para filhos.

Características

Há duas formas principais da doença: uma em que a quantidade de suor é diminuída e outra em que a quantidade de suor é normal. Desde a infância, os pacientes apresentam intolerância ao calor, podendo ter febre que não responde a medicamentos antitérmicos. Os cabelos podem ser finos e ralos. A pele costuma ser seca e os dentes podem estar ausentes ou terem formatos alterados. As unhas costumam ser frágeis e finas.

Cuidado e Tratamento

Devem ser orientados por médicos e profissionais da área da saúde especializados. Recomenda-se evitar ambientes quentes, com baixa umidade, e a prática de exercícios físicos em locais não bem ventilados ou sem refrigeração. Indica-se o uso de roupas leves e, se possível, instalação de ventiladores ou ar condicionado para manter o ambiente fresco. Recomenda-se também o uso de hidratantes uma vez ao dia, após o banho.

Vida Social

A criança deve ser estimulada a conviver com outras crianças e adultos, a frequentar a escola, a brincar em ambientes bem ventilados, podendo inclusive tomar banho de piscina. Como a doença não é contagiosa, não há restrições quanto a frequentar lugares públicos.

A Realidade da Displasia Ectodérmica

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