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Essas doenças se caracterizam pela formação de bolhas, sendo a extensão relacionada ao subtipo de EB.
Além das bolhas na pele, podem ser afetadas as mucosas oral e esofágica, os dentes (hipoplasia de esmaltes, cáries, perda dos dentes), as unhas (cursando até com anoníquia) e os cabelos (hipotricose e alopecia).
Outras lesões cutâneas, como mílio e pseudosinéquias dos dedos das mãos e dos pés, podem ser observadas.
Alguns casos mais graves podem apresentar ainda anemia, desnutrição e até estenose esofágica.
Traumas mecânicos são os principais desencadeantes.
Roupas e sapatos apertados, justos ou de tecidos ásperos podem ser prejudiciais.
Alguns tipos de alimento podem danificar a parede do esôfago, principalmente os de consistência
muito endurecida.
Além disso, cuidados inadequados com as feridas podem levar a infecções cutâneas, o que pode agravar o quadro.
É um grupo de doenças raras, em que surgem bolhas na pele, por qualquer trauma (queda, pelo ato de se coçar, se arranhar, pelo uso de roupas e sapatos apertados ou que machuquem). Elas podem surgir logo ao nascimento ou nos primeiros anos de vida. Não são doenças contagiosas e geralmente são transmitidas de pais para filhos.
Há vários tipos da doença, alguns com formação de maior número de bolhas e outros com menos bolhas. Alguns tipos podem afetar também a boca, os olhos, o esôfago, os dentes, as unhas, os cabelos e as articulações. Algumas formas da epidermólise podem evoluir com os dedinhos grudados, anemia, desnutrição e infecção das feridas.
Devem ser orientados por médicos e profissionais especializados da área da saúde. Recomenda-se utilizar roupas e sapatos largos e macios, sem costuras internas e que não machuquem. Evitar alimentos de consistência endurecida, que possam machucar ao engolir. O banho deve ser diário e, se necessário, podem ser utilizadas medicações para dor. Recomendam-se curativos frequentes nas feridas, com materiais não aderentes (que não grudem), inclusive para os dedos.
A criança deve ser estimulada a conviver com outras crianças e adultos, a frequentar a escola, a brincar de maneira cuidadosa. Como a doença não é contagiosa, não há restrições quanto a frequentar lugares públicos.
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