Compreendem um grupo complexo de doenças em que ocorrem defeitos em pelo menos duas estruturas derivadas do ectoderma: cabelos, pelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas. Podem ainda ser associadas a anomalias de outros órgãos. Há mais de duzentas formas descritas.

Muitas são hereditárias de transmissão genética variável, podendo ser autossômica dominante, autossômica recessiva e ligada ao cromossomo X.

Os pacientes devem ser orientados a evitar ambientes quentes e devem ser estimulados a utilizar equipamentos para ventilação ou refrigeração.

As roupas devem ser leves e frescas. Quando ocorrer febre, deve-se providenciar o resfriamento externo da pele, uma vez que os antipiréticos não atuam.

O uso de emolientes é sempre recomendável, dando-se preferência a opções menos gordurosas.

Os cuidados odontológicos são importantes, podendo inclusive ser indicados próteses e implantes dentários em adolescentes e adultos.

Essas crianças, assim como as afetadas por outras genodermatoses, devem ser estimuladas a brincar e a frequentar a escola.